11 квітня – Всесвітній день боротьби з хворобою Паркінсона

Джеймс Паркінсон – лікар, палеонтолог, активіст

Саме у цей день в 1755 році народився Джеймс Паркінсон – англійський лікар, що вперше описав "тремтливий параліч", узагальнив типові симптоми патології, на основі чого її виокремили у окремий діагноз. За життя Паркінсона його праця не була дуже відомою, а дати хворобі ім'я лікаря набагато пізніше запропонував відомий французький лікар Жан-Марі Шарко.

На міжнародному конгресі з неврології (Таїланд, 2009) Джеймса Паркінсона назвали найбільш відомим неврологом у історії. І дійсно, це ім’я знають не лише лікарі або вузькопрофільні фахівці, а за популярністю воно може позмагатися хіба з Алоїзом Альцгеймером. Як не парадоксально, ми зараз точно не знаємо, як виглядав доктор Паркінсон, – два поширені у мережі зображення належать іншим людям з тим же ім’ям.

Проте, більш важливо, ми знаємо про його роботу. Як медик він був аптекарем та хірургом. Крім пригаданої роботи про тремор, він мав праці про подагру, а у 1812 році разом із сином вперше в Англії описав випадок розриву апендиксу, який призвів до летального наслідку.

Інтереси доктора Паркінсона були вкрай різноманітні. Окрім медицини він цікавився геологією та палеонтологією, збирав та колекціонував викопні рештки. Намагаючись ідентифікувати їхню видову належність, був засмучений відсутністю профільної англомовної літератури, а тому вирішив написати власну книгу. Перший том його праці “Органічні залишки колишнього світу” (Organic Remains of a Former World) вийшов з друку в 1804 році, а згодом було видано ще два. Книги були ілюстровані самим Паркінсоном, а деякі зображення були навіть кольоровими завдячуючи його доньці Еммі. Окрім науки, Джеймс Паркінсон цікавився політикою, активно критикував уряд, виступав за загальне виборче право, був членом кількох таємних політичних спілок, і навіть писав політичні памфлети. Його активізм поширювався і на медицину - він виступав на захист прав пацієнтів із психічними хворобами, а також їхніх лікарів та родичів.

Помер доктор Паркінсон від інсульту у віці 69 років. Окрім назви хвороби, його ім’я також увічнене в назвах кількох вимерлих видів - амоніту Parkinsonia parkinsoni, морська лілія Apiocrinus parkinsoni, равлик Rostellaria parkinsoni та дерево Nipa parkinsoni.

Перша сторінка “Есе про тремтливий параліч” Джеймса Паркінсона
Фото: commons.wikimedia.org
Перша сторінка “Есе про тремтливий параліч” Джеймса Паркінсона

Хвороба Паркінсона

Головними симптомами хвороби Паркінсона називають моторні - розлади рухової регуляції. До них належать тремор (дрижання кінцівок), складнощі із починанням рухів, порушення м’язового тонусу та ін. Ці симптоми були відомі задовго до народження Джеймса - їх описи є у Біблії, Аюрведі та єгипетських папірусах. Окрім власне рухових проявів, хвороба часто супроводжується супутніми когнітивними порушеннями та розладами діяльності внутрішніх органів.

За оцінками експертів, зараз у світі налічується 4 млн пацієнтів із таким діагнозом. За традиційними уявленнями, це одна з хвороб похилого віку - дійсно, серед людей віком до 60 років її частота становить близько 1%, тоді як у віці 80+ вже 4%. Середній вік “дебюту”, прояву перших симптомів десь поблизу 60 років, проте близько 10% усіх випадків припадає на порівняно молодий вік - від 20 до 50. Серед чоловіків хвороба Паркінсона трапляється в 1.5 разів частіше, ніж серед жінок.

Від хвороби Паркінсона не застрахований ніхто, і перелік відомих людей з цим діагнозом є чималим. Його мали 264-ий Папа Римський Іван Павло ІІ, видатний художник Сальвадор Далі, а найвідомішим пацієнтом називають зірку боксу Мухамеда Алі. Виконавець головної ролі у “Назад у минуле” актор Майкл Джей Фокс також страждає на хворобу Паркінсона. Заснований ним фонд фінансує дослідження причин хвороби та пошук способів лікування.

Причини розвитку хвороби Паркінсона остаточно не відомі. До факторів ризику належать фактори середовища (наприклад, вплив пестицидів), побічна дія деяких ліків, генетична схильність та ін. Безпосередньою причиною розвитку хвороби є загибель нейронів у невеликій ділянці головного мозку - чорній речовині середнього мозку. У нормі вони надсилають сигнали, які в кінцевому рахунку полегшують надсилання мозком керівних команд до м’язів. Нестача впливу чорної речовини призводить, зокрема, до ускладнення рухів. Свої сигнали ці нейрони передають виділенням дофаміну - одного з важливих нейромедіаторів, котрий часто називають “гормоном задоволення”.

Хвороба Паркінсона належить до нейродегенеративних - тих, що пов’язані із загибеллю нервових клітин. Ранні моторні прояви реєструються тоді, коли в чорній речовині померло більше половини її нейронів. З одного боку це є свідченням високої здатності нервової системи компенсувати збої у власній роботі. З іншого - це ускладнює лікування, адже коли лікарі спостерігають прояв симптомів, більшість клітин рятувати вже запізно, у даному випадку вони таки не відновлюються. Зважаючи на це, важливим напрямком дослідження хвороби Паркінсона є виявлення ранніх маркерів її розвитку, адже чим раніше ми почнемо вживати запобіжних заходів, тим повільніше буде прогресувати патологія. Роботи в цьому напрямку ведуться, і успіхи є, але надійних на 100% попередніх тестів поки нема.

Майкл Джей Фокс, незважаючи на проблеми з регуляцією рухів, грає гітарне соло під час живого концерту групи Coldplay.

Johnny B. Goode (Live in NY w/ Michael J. Fox)

Хвороба Паркінсона та Україна

Згідно зі статистикою МОЗ, в Україні зареєстровано понад 23 тис. людей із хворобою Паркінсона, або 61.4 на 100 000 населення. Кожного року про цей діагноз дізнаються від лікарів 2500 українців. Одним з провідних центрів лікування та дослідження цієї патології є Інститут геронтології Національної академії медичних наук України.

Вивченню хвороби Паркінсона та пошуку шляхів її корекції чи лікування присвячено чимало наукових праць. Наразі пошук по ключовим словам “parkinson's disease” в Національній медичній бібліотеці США PubMed.gov видає понад 36 тис. результатів.

Одним із всесвітньо відомих вчених, хто працював у цьому напрямку, був Олег Горникевич - австрійсько-канадський біохімік українського походження (1926-2020). Він народився в Сихові (тепер район Львову) в родині католицького священика. Після розподілу території Польщі між Гітлером та Сталіним, коли Львів перейшов до СРСР, родина була змушена втекти до Відня, маючи лише те, що можна внести в руках. Там він під час війни закінчив школу, а згодом вступив до медичного університету. По завершенні працював у Відні, Оксфорді, а згодом переїхав до Канади. Праці Горникевича були революційними. Саме він довів, що хвороба Паркінсона пов’язана із нестачею у головному мозку дофаміну. Він же запропонував лікування за допомогою леводопи - біохімічного попередника синтезу дофаміну. За ці відкриття нагороджений кількома престижними науковими преміями.

У 2000 році Нобелівську премію в галузі фізіології або медицини було присуджено колективу авторів за “відкриття, що стосуються передачі сигналів у нервовій системі” - напрямку робіт Горникевича. Чимало видатних учених вважає, що відсутність його імені серед переможців було несправедливим. Відповідне звернення до Нобелівського комітету підписало більше 230 дослідників. Проте, історію назад не повернути.

Фото: www.cell.com

Тюльпан Паркінсона

Символом боротьби із хворобою Паркінсона є червоний тюльпан. Його запропонував данський садівник J.W.S. Van der Wereld, який також страждав на цю патологію. Виведений ним сорт тюльпанів отримав ім'я Джеймса Паркінсона. Стилізоване зображення цього тюльпана зараз використовується численними благодійними та дослідницькими організаціями в якості логотипу. Це нагадує про те, що незалежно від приналежності, усі хто працює в царині вивчення та боротьби із хворобою Паркінсона є єдиною спільнотою, яка працює над досягненням спільних цілей: допомогти пацієнтам жити довше і краще та прагнути знайти нові ліки.

Історія з ковідом та розробкою кількох вакцин у вкрай стислі за традиційними уявленнями терміни показує, що біомедична наука здатна виправдати чималі кошти, що потрібні для її функціонування. І в фінальному підсумку це приведе до збільшення щастя людства.

Фото: надане Чернінським Андрієм

Андрій Чернінський Андрій Чернінський , кандидат біологічних наук, старший дослідник, старший науковий співробітник Інституту фізіології ім. О. О. Богомольця
Читайте головні новини LB.ua в соціальних мережах Facebook, Twitter і Telegram