ГлавнаяОбществоЗдоровье

Недетские болезни

В списке заболеваний, которые в Украине считаются редкими - 256 диагнозов. Точное количество орфанных больных никто не знает. Государственного реестра нет, и получить лечение от государства - в случае если тебе больше 18-ти - шансы невелики. Лечение стоит десятки тысяч долларов ежемесячно, и потянуть его нереально, поэтому многие просто не лечатся. Но активисты общественных пациентских организаций советуют не опускать руки и настойчиво добиваться госбеспечения, поскольку только в прошлом году на лечение орфанных больных в бюджете выделили 1 млрд гривен: «Деньги в стране есть. Это мы точно знаем. Вопросы к их распределению»...

Маргарита Тулуп Маргарита Тулуп , Журналистка

Ирина Долгова на съезде пациентов с орфанными болезнями в Киеве
Фото: Facebook/Громадська спілка Орфанні захворювання України
Ирина Долгова на съезде пациентов с орфанными болезнями в Киеве

50 тысяч евро. Ежемесячно. Пожизненно. Именно столько стоит лечение Ирины Долговой. Лечение, которое позволяет жить. В 4 года у девушки обнаружили болезнь Гоше, при которой в тканях накапливаются сложные жиры – увеличивается селезёнка, почки, печень, изменяется костный мозг. Ира такая одна на 50000. И она считает, что ей повезло.

Нет, Ире совсем не нравится, что она больна, что дважды в месяц в нее вливают по 8 флаконов лекарства. Ире повезло потому, что медикаментами ее, в отличие от некоторых болеющих редкими (а на языке медицины и закона – орфанными) заболеваниями, обеспечивают, несмотря на то, что она уже не ребенок. И еще Ире повезло жить: по статистике ее редкое заболевание становится причиной смерти в возрасте до 1 года в 35% случаев, еще 10% заболевших уходят в возрасте до 5 лет, и столько же не доживают до 15. Ире 25. Она - улыбчивая, будущий врач. Мы познакомились с ней за обедом во время Всеукраинского съезда орфанных больных в Киеве.

 - А у вас какая болячка? – спросила она у меня так обыденно.

Дело в том, что не всегда можно отличить здорового человека от «орфанного» - болезнь не обязательно визуально заметна, особенно, если получаешь лечение. Так и у Иры: ничего не выдает в ней пациента. Но это теперь. До 14 лет девушка не лечилась вообще.

10 дней в месяц – именно столько длились приступы мучительной боли – “костные кризы”. «Вы когда-то ломали руку? Ногу? Когда у меня нет лекарств, такое чувство, будто у меня ломаются кости. И это невозможно обезболить даже наркотическими средствами, потому, что не ясна природа боли», - объясняет мне Ира. В детстве ее ноги и руки были тонкими, а живот – раздут так, что одноклассники обзывали ее беременной, появись она хоть изредка в школе.

11 лет назад, в свои 14, Ира впервые получила гуманитарную помощь от производителя лекарства от болезни Гоше. Компания осваивала украинский рынок и потому обеспечивала бесплатное лечение небольшому количеству человек.

Фото: PressmasterDepositphotos

Когда девушке было 16, в Украине началась государственная программа по лечению этого заболевания. Ирину с гуманитарного перевели на гособеспечение. Лечение продлилось еще два года - до 18. Именно тогда, согласно закону, Ира перестала быть ребенком, а значит лечение за счет государства для нее больше не предусматривалось.

Следующие 5 лет девушка ничем не лечилась, ее состояние стремительно ухудшилось, боли вернулись, увеличились органы. И тут произошло чудо: в качестве исключения международная компания вернула уже взрослую Иру на гуманитарную помощь. К тому времени она успела выйти замуж и, пока компания обеспечивала ее хорошими дозами препарата, начала планировать беременность. Через год Ира родила генетически здорового ребенка.

До 2014 года лечение орфанных больных предусматривалось только Конвенцией ООН по правам детей. В апреле 2014 года, после постоянных митингов пациентов под Минздравом и долгих переговоров, Кабмин подписал указ, согласно которому пациенты с редкими заболеваниями должны получать беспрерывное и бесплатное лечение за счет государства. И больные эти – не только дети, а все «граждане». Также был составлен список заболеваний, которые в Украине считаются орфанными. Сейчас таких 256. Правда наличие диагноза в перечне еще не означает его лечение за счет государства. В марте 2015 года появился еще один важный документ. Сами больные называют его «160». Постановление Кабмина №160 возложило обеспечение лекарствами и специальным питанием пациентов на местные бюджеты «в рамках бюджетных назначений».

Митинг орфанников и их семей под кабмином
Фото: VK/ОА Орфанные заболевания Украины
Митинг орфанников и их семей под кабмином

Несмотря на то, что законодательно орфанных больных заметили почти три года назад, механизм обеспечения медикаментами ограниченного количества взрослых заработал недавно. Сейчас Иру опять "забрало" государство, и она ждет первую поставку своего лекарства. «Те взрослые больные, которые были на гуманитарной помощи, там и остались. Некоторые просто не лечатся - гуманитаркой всех не обеспечивают, а самому за лекарство просто нереально заплатить. Некоторые не дожили до взрослого возраста. А я... я по жизни очень везучий человек, - в очередной раз убеждает себя девушка. И добавляет: только мне страшно. Я понимаю, что у нас и массовые болезни, типа пороков сердца, не всегда лечатся. Что уж говорить обо мне? Я – это как тысяча пороков, это как пересадка органа ежемесячно. Я ведь понимаю, есть приоритеты. Я ничем не лучше остальных пациентов. Но мне хочется жить».

Точное количество орфанных больных в Украине никто не знает. Все дело в том, что государственного реестра нет, а данные по каждому отдельному заболеванию чаще всего собирают руководители общественных пациентских организаций по родителям и врачам. По словам этих же руководителей, такая ситуация не позволяет составить бюджетную карту для обеспечения каждого пациента лекарствами, усложняет логистику медикаментов: дорогостоящие препараты заходят в область, потом оказывается, что там нет больного ребенка, а в это время кому-то их очень не хватает.

Есть также и пациенты, которые не знают, что их болезнь редкая, а потому не предполагают, что им предусмотрена помощь от государства. А есть те, чьи болезни хоть и встречаются редко, но в реестр не внесены. Так, например, за признание борются пациенты с болезнью Крона – воспалением желудочно-кишечного тракта.

Не всех больных редкими заболеваниями можно вылечить: лекарств в некоторых случаях просто не существует, или же они проходят клинические испытания. Но жизнь тех, кого нельзя вылечить, можно улучшить.

Рустаму 14 лет, он страдает редким кожным заболеванием – буллезный эпидермолиз, при котором кожа настолько беззащитна, что любое прикосновение к коже повреждает ее, вызывая сильную боль. Для защиты нужны специальные дорогостоящие пластыри и мази.
Фото: ВК/Дебра Украина
Рустаму 14 лет, он страдает редким кожным заболеванием – буллезный эпидермолиз, при котором кожа настолько беззащитна, что любое прикосновение к коже повреждает ее, вызывая сильную боль. Для защиты нужны специальные дорогостоящие пластыри и мази.

«Орфанники – не важны»

Поломка 5-й хромосомы, как результат - спинальная мышечная атрофия, тяжелое заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга. Именно с таким диагнозом в Харькове живет четырнадцатилетняя Юля Матюшенко. За всю жизнь она ходила только 2 месяца, остальное время передвигалась в инвалидной коляске. У Юли есть папа Виталий. И с ним ей очень повезло. Виталий не только борется за лучшее качество жизни для своей дочери, но и объединил вокруг себя семьи, в которых есть больные с таким же диагнозом. Всего в Украине их 150.

Юля Матюшенко
Фото: Facebook/Виталий Матюшенко
Юля Матюшенко

До конца 2016 года утвержденного лечения от СМА в мире не существовало. Сейчас на рынке испытывают первый препарат. Потому пациентов не лечат, а поддерживают их состояние. И лежит это фактически на плечах каждой конкретной семьи. Самое дорогое в уходе за ребенком с таким заболеванием — поддержка его дыхания. Детям часто требуется искусственная вентиляция легких. В прошлом году Минздрав обратился с запросом в Минфин, дабы выделить на эти цели 11 млн. грн., но инициативу не поддержали. Время от времени аппараты искусственной вентиляции легких удается купить за границей с помощью благотворителей. То же самое касается и детских инвалидных колясок, которые в Украине не производятся, а значит, детям приходится ездить на взрослых, которые не учитывают индивидуальные особенности ребенка. Если родители не хотят, чтобы коляска давила, оставляла синяки и ссадины на теле детей, они ищут способ купить и доставить ее из-за границы.

Виталий часто гуляет с дочерью в парке
Фото: Facebook/Виталий Матюшенко
Виталий часто гуляет с дочерью в парке

Год назад Харьковский областной совет обратился к Верховной Раде с просьбой пересмотреть список орфанных заболеваний, определить «первоочередность обеспечения граждан… с обязательным учетом реальных возможностей как государственного, так и местных бюджетов», поскольку «запланировать в полном объеме соответствующие расходы, как это предусмотрено нормами закона, невозможно».

«Вопрос об экономической выгоде лечения орфанных пациентов опасен. Потому что нельзя говорить, что кто-то важнее, потому что их легче лечить и их больше, а кто-то менее важный, потому что он дорого обходится для государства», - сетует Виталий и не отрицает: коммуникацию с органами местной власти наладить непросто. «Они вообще не берут во внимание наличие орфанников. Наши родители увидели, что в Минздраве есть потенциал, перспектива финансирования орфанных больных, а потому очень эмоционально сильно восприняли отсутствие этого финансирования для пациентов СМА», - говорит мужчина.

Виталий уверен, что, только объединившись, пациенты смогут заявить о себе и своих проблемах: «О СМА тоже ничего не знали, до тех пор, пока семьи не стали требовать системных действий. Правда пока в попытках давать документальные советы, подсказки Минздраву, мы наталкиваемся на абсолютно бюрократическое поведение. Надеемся, и это скоро изменится».

 «Кто молчит — умирает»

Дмитрий Кулеша на съезде орфанных больных в Киеве, 28 февраля 2017
Фото: Facebook/Громадська спілка Орфанні захворювання України
Дмитрий Кулеша на съезде орфанных больных в Киеве, 28 февраля 2017

1 млн. долларов в год. Пожизненно. Именно столько стоит лечение 20-летнего Дмитрия Кулеши. У него мукополисахаридоз - болезнь, при которой отсутствует фермент, который входит в состав соединительной ткани. Это приводит к костным деформациям, снижению тонуса мышц и огрубению черт лица. Таких пациентов, как Дима, 1200 во всем мире. В Украине - два. Диагноз Димы стал для его мамы Татьяны Кулеши началом борьбы не только за своего сына, но и за всех больных с редкими заболеваниями. «Дима - человек, который изменил мою жизнь. И, надеюсь, изменит жизнь всех орфанных больных в Украине», - сказала Татьяна во время съезда пациентов в Киеве.

Татьяна создала общественный союз «Орфанные заболевания». Именно он опекается всеми «редкими» пациентами, помогает им собираться в общественные организации для борьбы за свои права. Именно она впервые разыскала родителей детей с редкими болезнями и вывела их на акции в правительственный квартал.

Татьяна Кулеша
Фото: Facebook/Громадська спілка Орфанні захворювання України
Татьяна Кулеша

Татьяна говорит, что, несмотря на принятые законы, увеличение госбюджета на нужды орфанных пациентов до рекордного 1 млрд. грн, госпрограммы, которая бы покрывала лечение всех пациентов после 18 лет, нет: «Есть расширенная программа лечения по мукополисахаридозу, болезни Гоше, легочной гипертензии и буллёзному эпидермолизу. Но туда входят далеко не все пациенты, которые имеют это заболевание: есть еще и взрослые, которые и не начинали лечиться», - говорит Кулеша.

Татьяна утверждает: лечения за госсчет добиться сложно, но можно. «В тех регионах, где активны организации, где подключаются наши юристы, пациенты начинают получать лечение. Те, кто молчит — просто умирает. Несмотря на то, что мы имеем всю юридическую базу, нам приходится бороться за каждого пациента, каждую гривну в Минфине, доказывать, что нам это надо», - объясняет она.

Минздрав и Ульяна Супрун лично неоднократно публично выступали с поддержкой орфанных пациентов. Да и с руководителями пациентских организаций они встречаются часто. Последний раз на круглом столе в декабре Кулеша попросила у Минздрава назначить ответственных за лечение орфанных больных в министерстве и областях, предоставив свои кандидатуры.

Тем орфанным больным, которые не получают лечение за государственный счет, Кулеша советует настойчиво писать письма в облздрав, ссылаясь на 160-й приказ, а в случае отказа, просить оформить его письменно: «Деньги в стране есть. Это мы точно знаем. Вопросы к их распределению. В большинстве случаев именно от активности самих пациентов, и от желания добиваться своего лечения, зависит успех».

Дмитрий и его супруга Олеся радуются каждому дню, проведенному вместе
Фото: Facebook/Громадська спілка Орфанні захворювання України
Дмитрий и его супруга Олеся радуются каждому дню, проведенному вместе

Маргарита Тулуп Маргарита Тулуп , Журналистка